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男性假两性畸形的病因、症状及治疗方法

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男性假两性畸形的病因:
一是雄激素作用不全,其合成睾酮正常,但雄激素发挥作用出现异常。
二是睾丸激素合成缺陷,当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46,XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全,从而出现男假两性畸形。
三是Y染色体结构异常或基因突变,或者其他染色体异常导致性腺发育不全。
病症体征:
在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特征:
①患者往往因原发闭经,不孕来诊;
②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;
③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;
④腋毛及阴毛稀疏或缺如;
⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;
⑥女性内生殖器缺如或发育不全;
⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。
睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。
治疗方法:
1.完全型睾丸女性化 因为患者的外生殖器为完善的女性,并按女性抚养,故治疗原则仍维持女性性别。治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸,因为患者的睾丸易发生恶变,但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。目前认为,在20岁以前睾丸发生恶变较罕见,20岁以后恶变率逐渐增高,年过30岁以后,睾丸恶变发生率可高达25%左右。所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除,这样既可使女性化更为完善,又可避免睾丸的恶性变。由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状,如面色潮红,乳房缩小,阴道上皮萎缩等,因此应长期给予雌激素来替代治疗。对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者,应在适当时延长或扩大。不宜告诉患者生殖腺为睾丸,只宜说不能生育,以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化 不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂,因其外阴部的变化比较大。如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性,而且都当作男性抚育,治疗以纠正尿道下裂,切除发育的乳房组织,补充男性激素即可。Lubs综合征因外生殖器倾向于女性,常常当作女性抚育,应根据性分化异常治疗原则处理。对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂,因患者在发育期出现明显的男性第二性征,诊断明确后,应当作男性给予相应的处置。
食疗方:
1.清炖甲鱼的做法:甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆) 13克、香菇(鲜)25克 。调料:黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀,去内脏,焯水,去掉黑膜,剁成块,冲水备用。姜洗净切块,大蒜去皮,拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内,加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片,加清水淹没甲鱼,放旺火上烧开,移小火上焖2小时,去姜、葱,加精盐、味精调味,食用时撒上蒜泥即成。
2. 银耳鸽汤:雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25克,姜4克,盐8克,黄酒10克。 乳鸽洗净沥干,剁去头、爪;银耳用热水泡发,每10分钟换一次热水,如此三次,剪去蒂及黄斑,洗净沥干,撒成小朵;汤锅放在火上,倒入鸡汤,下入乳鸽、姜片,煮沸,烹入绍酒,用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳,再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽,拆去骨,把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸,撒上葱末,调味即成。
3. 山药煲排骨:山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5克,盐3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅,加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水,压力调成排骨档,保压时间为10分钟,即可食用。
4. 陈皮乌鸡汤:乌骨鸡400克。陈皮10克,白术15克,茯苓15克,紫河车5克,山药15克,姜10克,盐3克。乌鸡洗净;山药去皮洗净,切成滚刀块;姜去皮洗净,切片;锅内放水,放在旺火上烧开,下入乌鸡,沸后撇去浮沫;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐,转用中火,煮约60分钟;待乌鸡熟烂,把汤倒出,冲入紫河车粉,搅匀后饮用。

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