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老年人肥厚型心肌病的病因、症状、治疗及预防

老年人肥厚型心肌病的发病原因:
1.遗传学说
约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向,遗传方式以常染色体显性遗传最常见,其遗传表型属异质型,在不同家族和不同个体之间的发病率和病态表现各不相同。
2.儿茶酚胺与内分泌学说
内分泌紊乱特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联,儿茶酚胺,血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心肌肥厚的发生过程中发挥重要作用,不仅犬实验性HCM的心脏基底部CA含量增高,去甲肾上腺素还能造成狗的HCM,临床上应用β-受体阻滞药可逆转因肾上腺素刺激而增高的流出道压力梯度和减低左室舒张顺应性,减缓心肌增厚的速度。
3.原癌基因表达异常
近年来,对原癌基因与心肌肥厚之间的关系受到重视,Simpson在1988年指出,去甲肾上腺素可使培养的心肌细胞内myc原癌基因表达异常,促进HCM的形成,研究表明,原癌基因的活化不仅与肿瘤的形成有关,心肌肥厚的发生和发展也与原癌基因异常表达密切相关,原癌基因不仅参与细胞转化,也参与正常细胞增殖。
4.钙调节异常
有作者提出,HCM患者有生物学缺陷,心肌细胞内钙离子调解异常,细胞内钙超负荷,临床上高血钙和HCM同时存在,实验性钙负荷过重可引起心室舒张功能障碍,临床上应用钙拮抗药可改善HCM的症状,说明胞质内钙调节机制的异常,可能参与HCM的发病过程。
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症状表现:
(1)劳力性呼吸困难:多为HCM患者最多见的主诉之一,90%的病人于劳累,运动后出现气短,老年患者更明显,31%的患者有夜间阵发性呼吸困难,与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高,肺淤血有关,晚期患者可有端坐呼吸,乏力,心悸等症状。
(2)心绞痛:70%~80%的病人常出现非典型的心绞痛,但持续时间较长,程度较轻,硝酸甘油不能缓解,可能由于肥厚的心肌需氧量增加,冠状动脉供血相对不足,长期存在心肌缺血的结果。
(3)晕厥:30%~35%的病人可发生突然站立或运动后晕厥,可自行缓解,可以是病人惟一的主诉,约1/3的患者有频发晕厥预兆或晕厥,历时片刻可自行缓解,体力活动或情绪激动常可诱发,可能是由于交感神经兴奋,左室收缩力增强使舒张期充盈量不良加剧,跨流出道压力阶差增高,心排血量减少,体循环,脑动脉供血不足所致晕厥,此外,复杂性室性期前收缩,室性心动过速,快速型房颤等使血流动力学发生急骤变化,也可导致晕厥。
(4)猝死:HCM患者猝死率较高,患者平时多无症状,而在平静状态或轻微活动后突然死亡,或在剧烈活动后心脏骤停,猝死的原因,既往认为主要是流出道梗阻所致,近年认为猝死与严重室性心律失常密切相关,猝死主要是室性心动过速和室颤所致,猝死的高危因素有:晕厥及猝死家族史,心室肥厚明显而弥散,电生理检查可诱发室速或室上速。
(5)心力衰竭:HCM的晚期因心肌纤维化,梗死及收缩和舒张功能障碍,7%~15%的病人可出现心力衰竭,出现气急,心悸,不能平卧,肝脏肿大,下肢水肿等充血性心力衰竭的症状与体征。
治疗方法:
1.治疗原则
(1)缓解临床症状:活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。
(2)预防猝死:有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可定期观察,无需特殊治疗。但有明确的家族史者应予以治疗。
(3)促进肥厚消退和阻止肥厚的进展,减轻左室流出道狭窄。
2.一般治疗
(1)避免情绪激动或剧烈体力运动。
(2)即使在心力衰竭时,也应特别慎用降低心脏前后负荷增强心肌收缩力的药物,如洋地黄及利尿剂等可加重心室内梗阻。但心力衰竭伴有快速房颤时可以用洋地黄。
(3)心腔内有梗阻的病人与瓣膜病一样,是容易发生感染性心内膜炎的温床。故应积极防治感染。如呼吸道、拔牙、手术前后等。
(4)外科手术麻醉时,硬膜外麻醉可引起腹腔血管扩张,减低心脏前后负荷,应尽量避免。
预防:
1、减肥。肥胖者患心脏病的比例远远高于正常体重的人,特别是“苹果形”身材(腰臀肥胖)的人更危险。只要老人减肥3—5公斤,心脏状况就会有很大改善。同时,专家告诫较胖的老人,不要指望自己一下子变成超级模特,要通过平衡饮食和锻炼逐渐达到减肥的目的。
2、少吃蛋黄。一个普通大小的蛋黄约含胆固醇200毫克。老人胆固醇较高的话,一周最多只能吃两个蛋黄。
3、多运动。每天适度运动20分钟,可使患心脏病的几率减少30%,快走的效果最好。
4、戒烟。吸烟者患心脏病的比例是不吸烟者的两倍。研究发现,戒烟2—3年后,患心脏病的风险就会降至与不吸烟者一样的水平。
5、注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳制品等。
6、适量饮酒。1周喝3—9杯酒为适量,对心脏有好处。但要注意别贪杯,因为饮酒过度会引发心脏病。
7、当心糖尿病。有糖尿病的人患心脏病的比例是其他人的4倍。因此,老人要定期体检,对糖尿病“早发现,早治疗”。
8、控制情绪。脾气暴躁,遇到突发事件不能控制自己,也容易诱发心脏病。

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