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小儿继发性免疫缺陷病的病因、症状、治疗及饮食禁忌

小儿继发性免疫缺陷病的发病原因:
常见发病因素
(1)蛋白质-热能营养不良铁缺乏症锌缺乏症维生素A缺乏症肥胖症;
(2)放射线抗体糖皮质激素环孢素细胞毒性药物抗惊厥药物;
(3)染色体异常染色体不稳定综合征酶缺陷血红蛋白病张力性肌萎缩症先天性无脾症骨骼发育不良;
(4)组织细胞增生症类肉瘤病淋巴系统肿瘤白血病霍奇金病淋巴组织增生性疾病再生障碍性贫血;
(5)免疫系统未成熟或“无经验”;
(6)细菌感染真菌感染病毒感染寄生虫感染。
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病症体征:
1.免疫缺陷病的一般性临床表现
简略归纳如下:
(1)最常见的临床表现:
反复呼吸道感染、严重细菌感染、持续性感染,对抗感染治疗效果不显。
(2)常见的临床表现:
生长发育滞缓、多次机会感染、皮肤病变(皮疹,脂溢性皮炎、脓皮病、脓肿、秃发、湿疹、毛细血管扩张、病毒疣)、顽固性鹅口疮、腹泻和吸收不良、慢性鼻窦炎和乳突炎、复发性支气管炎和肺炎、自身免疫反应的证据、淋巴结和扁桃体缺如、血液学异常(再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少)。
(3)较少见的临床表现:
体重下降、发热、慢性结合膜炎、牙周炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。
2.反复或慢性感染
反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现,患儿常需持久用抗生素。感染以呼吸道最多见,如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、支气管炎或肺炎;其次是胃肠道感染;皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可见全身感染,如脓毒血症、败血症、脑膜炎和骨、关节炎。
一般规律是,抗体缺陷易发生化脓性感染,T细胞缺陷时则易发生病毒、真菌或原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染。中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌。在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强,常为机会感染。多数病人感染后治疗效果不好,用抑菌剂效果更差,必需使用杀菌剂,且剂量大,疗程长。
3.肿瘤和自身免疫性疾病
免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤,SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。
病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素,特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时,应怀疑有SID的存在。感染的易感性增加未必都是免疫缺陷,因此需进一步做相应的免疫功能检查,以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。
治疗方法:
1.一般治疗
要加强宣传与护理,采取有效措施预防感染,合并感染时应用合适的抗生素治疗,针对各种情况进行对症治疗,如WAS病人发生血小板减少性严重出血,可输新鲜血小板及维生素D或甲状旁腺素。有T细胞缺陷病人应禁种活疫苗,以防发生严重感染。有一定抗体反应者可考虑给予死疫苗接种,细胞免疫缺陷病人不宜接种存活的疫苗如口服灰髓炎疫苗,以免感染患儿。有些病例需长期给予抗生素以预防感染。
已确诊为T细胞缺陷患儿不宜输新鲜血制品,以防发生移植物抗宿主反应(GVHR),必需输血或新鲜血制品时,应先用射线(2000~3000rad)处理,血制品还要严格筛查CMV,以防血源性CMV感染。PID患儿一般不作扁桃体和淋巴结切除术,脾切除术视为禁忌,糖皮质激素类药物应慎用。
肺囊虫性肺炎(PCP)是细胞免疫缺陷病人和HIV感染重要的并发症,当1岁内CD4 细胞计数<1500/μl或任何年龄组CD4 细胞占总淋巴细胞<25%时,均应预防PCP感染。
2.替代治疗
替代治疗的原则是“缺什么,补什么”。大约80%PID患儿伴有不同程度IgG或其他抗体缺乏,因此补充IgG(IVIG)是最常见的替代治疗措施。其他替代治疗包括特异性免疫血清,输白细胞,细胞因子(转移因子,胸腺素)。某些市售免疫调节药物对PID的疗效并不满意,需要认真分析、利用。红细胞内有大量嘌呤核苷磷酸酶(PNP)和腺苷脱氨酶(ADA),因而用洗涤红细胞可以治疗PNP,ADA缺陷症患者,输注白细胞可用于治疗中性粒细胞功能缺陷伴严重感染者。阿地白介素(IL-2)可用于治疗SCID,但仅可能对IL-2表达异常的SCID有效。
3.免疫重建
免疫重建是采用正常细胞或基因片段植入病人体内,使之发挥其功能。以期能持久地纠正免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。
4.胸腺组织移植
胎儿胸腺组织移植:将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现,并持续存在。胎儿胸腺组织来之不易,使胸腺移植的使用受到很大限制。
5.干细胞移植
脐血干细胞移植:脐血富含造血干细胞,可作为免疫重建的干细胞重要来源。无关供体配型脐血干细胞移植后GVRH较无关供体配型骨髓(matched unrelated marrow donor,MUD)移植为轻,也是选用该方法的原因。无关供体配型移植无论是脐血或骨髓,均应进行移植前后免疫抑制治疗,故使免疫功能重建延迟和增大继发感染的机会。同胞纯合子脐血于细胞移植则可不必进行免疫抑制治疗,因此成功率明显增高。外周血干细胞移植将CD34 细胞分离,在体外无菌扩增或定向培养后,再静脉输注病人。
6.骨髓移植
(1)同种异体同型合子骨髓移植:
取自同胞兄弟,HLA-A和HLA-B同源,混合淋巴细胞培养(MLC)无反应的骨髓为供体。若病儿尚存在部分T细胞功能,MLC呈阳性反应时,于移植前后均应给予免疫抑制治疗。移植成功的病列,GVRH可自行消失,也有呈慢性GVRH者。卡氏肺囊虫肺炎的磺胺类药物预防要持续到免疫功能恢复正常为止。应持续监测巨细胞病毒(CMV)抗体,CMV抗体呈阳性者,可给予抗病毒治疗。
(2)同种异体半合子骨髓移植:
在同胞中仅有1/4机会为同型合子,非同胞同种异体中,同型合子的机会几乎为零。为此可采用同种异体半合子骨髓供体,常为家庭成员父母或兄弟。B细胞移植的成功率较T细胞移植低,且常发生慢性GVRH。半合子骨髓移植现已代替胸腺上皮细胞移植和胎肝移植。
(3)无关供体配型骨髓移植(MUD):
随着一些国家和地区骨髓库的建立,无关供体骨髓移植变为可能。在近年已很盛行。MUD移植可不必移除T细胞,但在移植后均应接受免疫抑制治疗。MUD移植成功率约为50%,5岁以内接受移植者,成功率可达85%。
7.基因治疗
许多原发性免疫缺陷病的突变基因已被克隆,其突变位置已经确立,这给基因治疗打下了基础。将正常的目的基因片段整合到病人干细胞基因组内(基因转化),被目的基因转化的细胞经过有丝分裂,使转化的基因片段能在病人体内复制而持续存在,并发挥功能。理论上讲,凡骨髓移植成功的疾病均是基因治疗的指针。
基因治疗的主要程序包括:分离外周血或骨髓中的CD34 细胞,体外在生长因子和辅助细胞存在下,使其扩增又不进行分化(即保持CD34 细胞的原始特征)。在体外,CD34 与带有目的基因的载体病毒共培养,使CD34 细胞被目的基因转化,将目的基因转化的CD34 细胞静脉输入患者体内。
适宜食物
松子(炒),花生(炒),白芝麻,花生仁(炸)
忌吃食物
干腌菜,螺丝菜,芝麻叶,熟石膏粉(食用)
小儿继发性免疫缺陷病饮食
及时的补充蛋白质来提高抵抗力,含蛋白质多的食物包括:牲畜的奶,牛奶、羊奶、马奶等,畜肉,牛、羊、猪、狗肉等,禽肉,鸡、鸭、鹅、鹌鹑、驼鸟等,蛋类,鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 蛋等及鱼、虾、蟹等。
还有大豆类,黄豆、大青豆和黑豆等,其中黄豆的营养价值最高,它是婴幼儿食品中优质的蛋白质来源,此外芝麻、瓜子、核桃、 杏仁、松子等干果类蛋白质的含量均较高。

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