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引发小儿先天性肥厚性幽门狭窄的原因、症状、治疗

小儿先天性肥厚性幽门狭窄的发病原因:
1.遗传因素
在病因学上起着很重要的作用,发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机制是多基因性,是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类、各种季节等,发病以春秋季为高,但其相关因素不明。常见于高体重的男婴,但与胎龄的长短无关。
2.神经功能
肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一,通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少,应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少,由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。
3.胃肠激素
近年研究胃肠道刺激素,测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度,提示患儿胃液中含量明显升高,由此提示发病机制是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究,结果无异常变化。
4.肌肉功能性肥厚
机械性刺激可造成黏膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调,使幽门发生痉挛。两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见,认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的,因为肥厚的肌肉主要是环肌,况且痉挛应引起某些先期症状,然而在某些呕吐发作而很早进行手术的患者中,通常发现肿块已经形成,肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时,才表现幽门梗阻征。
5.环境因素
发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润,推测可能与病毒感染有关。
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病症体征:
主要表现为高位消化道梗阻症状,如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块。
1.呕吐
为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状,吸奶及大小便均正常。多于生后2~3周出现呕吐,少数病例生后即吐,也偶有迟至7~8周才吐,早产儿多发病晚。开始为食后溢乳,偶有呕吐,逐渐次数增多,终至每次奶后必吐。呕吐多在奶后数分钟即出现,由一般性呕吐变为喷射性,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔及鼻孔喷出。未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型,为一般性呕吐,无喷射性。呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块,不含胆汁,呕吐严重时可呈咖啡色(占3%~5%)。以后由于胃逐渐扩张和弛缓,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前似减少,有时奶后1~2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味。虽然呕吐频繁,但吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮。呕吐较重者,粪便减少,数天排便1次,大便干燥、坚硬。尿量也减少。
2.胃蠕动波
腹部检查可见上腹部膨隆,下腹部平坦柔软。约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下,向右上腹移动,然后消失,有时可看到两个波相继出现,尤其是在喂奶后易看到。有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现。胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的,但不是特有的体征,一般在喂奶时或饱食后易看到。
3.腹部肿物
在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征,如能触到并结合典型呕吐的病史,就可以确定诊断。早产儿因腹部肌肉发育差,腹壁薄,较易触到。
4.脱水和营养不良
由于呕吐进行性加重,入量不足,常有脱水。初期体重不增,以后迅速下降,日见消瘦。如发病2~3周而未经治疗的病儿,其体重可较初生体重低20%左右,呈营养不良貌。皮下脂肪减少,皮肤松弛、干燥,有皱纹,弹性消失,前囟及眼窝凹陷,颊部脂肪消失,呈老年人面容。
5.碱中毒
由于长期呕吐,丢失大量胃酸和钾离子,可致低氯、低钾性碱中毒,临床表现为呼吸浅慢。因血中游离钙离子降低,可引起低钙痉挛,表现为手足搐搦、喉痉挛、强直性抽搐等。但如患儿脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故有明显碱中毒者并不多见。少数晚期病例甚至以代谢性酸中毒为主,表现为精神萎靡、拒食、面色灰白。
6.黄疸
2%~3%患儿出现黄疸,主要为间接胆红素增高,手术后黄疸逐渐消失。黄疸原因与热量不足、脱水、酸中毒影响肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活力,以及大便排出延迟增加肠肝循环有关;有时出现直接胆红素增高,与肥厚的幽门压迫胆总管产生机械性梗阻;自主神经平衡失调,引起胆总管的痉挛;脱水致胆汁浓缩及淤积等有关。
治疗方法:
1.内科疗法
对诊断未能确定,症状轻微或发病较晚的病例;无外科手术条件或因并发其他疾病暂不能手术以及家长拒用手术治疗时,可采用内科治疗。有人认为环状肌在生后4~9周逐渐变软变小,或认为梗阻为非完全性,部分乳液尚能通过,梗阻原因有痉挛因素存在,主张先试用内科疗法。
(1)抗痉治疗:
用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液,在喂奶前30min口服。剂量自1滴递加至2~6滴,直至皮肤发红为止。也可试用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪碱每次0.12~0.15mg,效力5倍于阿托品,毒性反应小。
(2)适当减少奶量:
使用稠厚乳液,如可在奶中加1%~3%糕干粉。
(3)矫正脱水、酸中毒:
用生理盐水,不用碱性液,因体内缺氯,同时注意补钾。
(4)其他:
国外有人报道采用十二指肠管喂养,保守治疗共50例,治愈率90%,平均住院日为39.7天。并有用内镜气囊扩张术治愈3例的报道。
2.外科疗法
采用幽门肌切开术是最好的治疗方法,治程短,效果好。术前必须经过24~48小时的准备,纠正脱水和电解质紊乱,补充钾盐。营养不良者给静脉营养,改善全身情况。一”字型组术中沿幽门纵轴切开浆膜及浅层肌纤维,再钝性分离肌层达黏膜下层使黏膜完全膨出浆膜面,注意勿损伤十二指肠黏膜,近端则应超过胃端以确保疗效,然后以钝器向深层划开肌层,暴露粘膜,撑开切口至5mm以上宽度,使粘膜自由出,压迫止血即可。倒“Y”型组则自胃窦部开始切开约2/ 3 幽门环肌,然后分别向两侧斜行切口,夹角约100,形成倒“Y”型切口。后一种方法切开肌层充分,黏膜膨出范围增大,能明显使幽门管腔扩大,十二指肠黏膜损伤及术后呕吐发生率明显降低。术中浆肌层切开要有足够长度和深度,分离必须达病变全长,深度以黏膜膨出达浆膜水平为度。

 

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