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小儿先天性白内障的病因、症状及治疗

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小儿先天性白内障的病因:
先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素,最常见的为常染色体显性遗传,有的表现为不规则的隔代遗传;隐性遗传多与近亲婚配有关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊:孕期胎儿宫内病毒感染,尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视,发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因,如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等,以及新生儿代谢紊乱如低血糖,甲状旁腺功能低,半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
病症体征:
1、白瞳征 成年白内障患者,常常因视力明显减退而就诊。而婴幼儿白内障患者,特别是单眼患者,一般并无症状,因此经常被延误诊断。只有当瞳孔区出现白色反光,即所谓白瞳征(leukokoria)时,方引起家长或医生的注意。白瞳征并非先天性白内障所特有,临床上应与其他病症加以鉴别。
2.眼球震颤 患双眼致密混浊性白内障的患儿,大多伴有眼球震颤(nystagmus),震颤多为游移性(wanderring)和搜寻性(searching)等类型。这种类型的眼球震颤往往提示视力极为低下,一般不会超过0.1。
3.斜视 由于视力低下或双眼视力不平衡,阻碍融合机制的形成,可迅速造成眼位偏斜。
4.畏光 在一些情况下,由于晶状体混浊引起光散射,可使患儿产生畏光症状,这种情况在有绕核性白内障的患儿更易出现。
5.合并的其他眼部异常 先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见,先天性小眼球的存在与白内障类型无关,且常合并其他眼组织发育异常,如脉络膜缺损。视力预后极差,即使手术也不能获得满意的视力结果。

可分类型:

先天性白内障可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同,因此视力障碍不同。常见的有以下几种:
1.核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。
2.绕核性白内障(板层白内障)视力影响不大。
3.前极性白内障如视力无明显影响,可不治疗。
4.后极性白内障后极部的混浊,对视力有一定的影响。
5.全白内障晶状体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,视力障碍明显,多为双侧性

治疗:
1、弱视 白内障治疗的目的是恢复视力,首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡,干扰了正常视网膜刺激,影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。如果新生猴的双眼遮盖12周以后,可以产生不可逆的弱视,并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性。猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的。因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间。已有的资料表明,4月前治疗剥夺性弱视是可逆的,6月后治疗效果很差。
剥夺性弱视为单侧或双例,如果弱视发生,2~3月的婴儿即可有眼球震颤,表明没有建立固视反向,因此必须早期治疗先天性白内障,使固视反射能正常建立。
2、保守治疗 双侧不完全白内障如果视力在0.3以上,则不必手术。但婴幼儿无法检查视力,如果白内障位于中央,通过清亮的周边部分能见到眼底,可不考虑手术,可不考虑手术,可长期用扩瞳剂,直到能检查视力时,决定是否手术。但是阿托品扩瞳,产生了调节麻痹,因此阅读时需戴眼镜矫正。
应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关,而与混浊范围的关系不密切,如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同。
以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术。实际上术后及时戴镜,遮盖健眼,或是配接触镑,还是可以达到比较好的视力。
3、手术
儿童白内障手术的复杂性 婴幼儿白内障手术远较成年人白内障手术复杂,主要表现在如下几个方面:
①术前检查困难;
②不完全混浊的先天性白内障手术时机难于确定;
③眼轴测量和人工晶体计算复杂;
④全身麻醉有生命危险;
⑤眼球组织脆弱,手术操作难度增大;
⑥术中瞳孔往往不易散大;
⑦撕囊成功率低;
⑧常常存在后囊膜局限性混浊、机化或缺损;
⑨手术反应重,部分患者术中即发生前房渗出,术后炎症反应较成年人重,有时导致虹膜后粘连,瞳孔机化膜形成,瞳孔膜闭;
⑩术后并发症多,如瞳孔变形、虹膜后粘连、人工晶体瞳孔夹持,100%患者发生后囊膜混浊。

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